Différents types de démences : A quoi les reconnaît-on ?

Il existe de nombreuses démences, celles-ci ne sont pas toujours liées à la maladie de Parkinson ou à la maladie d'Alzheimer, ce sont des démences qui sont dites : non dégénératives.

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Ces démences non dégénératives sont dominées en termes de fréquence par des démences vasculaires. Les autres types de démence sont plus rares. Plusieurs maladies peuvent occasionnellement donner lieu à des démences.

Ces démences sont dites « inflammatoires » (dans la sclérose en plaque) ou  « infectieuses » (sida, syphilis cérébrale). Dans tous les cas, la perte d’autonomie est la conséquence de l’accumulation des lésions dans les différentes régions cérébrales, qui interviennent dans des fonctions cognitives ou comportementales.

Les démences diverses

Il peut y avoir des causes d’origines diverses, liées à certaines maladies. Comme par exemple, de rares cas de tumeurs peuvent sembler similaires à des démences, lorsqu’elles sont situées dans la région du lobe frontale. Une IRM montre de suite qu’il s’agit d’une tumeur et non d’une démence.

Sans donner lieu à une réelle démence, l’hypothyroïdie ou des carences en vitamines peuvent entraîner des troubles du comportement ou intellectuels, qui sont réversibles si un traitement approprié. Dans ces cas-là, il n’y a pas d’amnésie qui est caractéristique de la maladie d’Alzheimer.

Les démences vasculaires

Contrairement aux idées reçues, les démences vasculaires sont rares et ne représentent que 2 à 3 % des cas de démences. Elles apparaissent soit de façon brutale après plusieurs infarctus cérébraux, soit progressivement, à cause de l’accumulation de lésions des petites artères cérébrales.

Ces démences apparaissent chez des personnes âgées ayant des facteurs de risques vasculaires : hypertension artérielle, diabète, tabagisme, troubles du cholestérol et des lipides, artériosclérose, maladies cardiaques.

L’accumulation des lésions vasculaires a pour conséquence, une désorganisation des réseaux de neurones cognitifs et comportementaux chez la personne âgée, sans créer de troubles de la mémoire qui sont caractéristiques de la maladie d’Alzheimer.

Après le diagnostic de démences vasculaires, l’étape importante est de définir si la démence de la personne âgée, est liée uniquement aux lésions vasculaires et qu’il n’y a pas la présence d’une maladie d’Alzheimer associée.

De récents travaux ont démontré que qu’un grand nombre de démences dites vasculaires, ne sont en réalité pas des démences vasculaires pures mais d’authentiques maladies d’Alzheimer qui apparaissent plus rapidement. Pour cause, les lésions vasculaires, qui jouent un rôle d’accélérateur du processus de démence. Autrefois qualifiées de « démences mixtes », ces démences correspondent aujourd’hui à des « maladies d’Alzheimer avec composante « cérébro-vasculaire ».

L’hydrocéphalie chronique de l’adulte

Autrefois appelée, « hydrocéphalie à pression normale », l’hydrocéphalie chronique de l’adulte associe 3 symptômes :

• Des troubles de la marche avec chutes en arrière,
• Des troubles du sphincter,
• Un ralentissement intellectuel qui ne comporte pas le syndrome d’amnésie propre à la maladie d’Alzheimer.

Un scanner montre une dilatation de tous les ventricules du cerveau la soustraction, par ponction lombaire, d’une certaine quantité de liquide céphalo-rachidien, confirme l’hydrocéphalie chronique de l’adulte si les 3 symptômes (surtout la marche) s’améliorent.

 Des médicaments stabilisent parfois les personnes âgées, sinon le traitement qui leur est administré consiste à faire des ponctions lombaires tous les 6 mois ou à pratiquer une dérivation du liquide céphalo-rachidien par la pose, neurochirurgicale d’un cathéter. Cette démence est assez rare et est parfois associée à la maladie d’Alzheimer.

La maladie de Creutzfeldt-Jacob

Cette maladie est une cause gravissime de démence, mais elle est heureusement exceptionnelle (1,5 cas par an pour 1million d’habitants).

Dans 85% des cas, il s’agit de formes sporadiques (qui touchent un individu en particulier), qui frappent les personnes âgées de 60 à 70 ans. Les formes familiales par mutation du gène de la protéine du prion sur le chromosome 20 sont rares. Les formes iatrogènes, correspondent à la transmission de la maladie suite à une greffe de cornée ou de dure-mère, ou bien suite à une contamination par des extraits d’hormones d’origine humaine.

Cette démence est d’évolution très rapide, elle est mortelle en 4 à 6 mois environ. Elle associe des troubles cognitifs à un ralentissement intellectuel important et des troubles psychiatriques. Des signes neurologiques et/ou cérébelleux sont notés ainsi que des secousses appelées : myoclonies.

Une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jacob touche des personnes plus jeunes (29 ans environ), elle est apparue lors de l’épidémie de la maladie de la « vache folle ». L’évolution de la maladie est plus longue, 14 mois en moyenne. Elle est extrêmement rare, on dénombre 21 cas en France et 164 au Royaume-Uni.

Les démences alcooliques

La consommation régulière d’alcool aboutit parfois à une amnésie sévère : le syndrome de Korsakoff. L’apparition progressive d’une démence chez les personnes alcooliques est également possible.

Dans le cas présent, l’IRM ou le scanner montre une atrophie cérébrale. L’arrêt de la prise d’alcool est insuffisant pour guérir les patients. Il est bien évidement possible qu’à cette démence se rajoute une réelle maladie d’Alzheimer.

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