Maladie à Corps de Lewy : Causes et Traitements

La maladie à corps de Lewy (MCL) est une affection neurodégénérative complexe qui touche plusieurs parties du cerveau et entraîne des troubles cognitifs, moteurs et comportementaux. Bien que moins connue que la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Parkinson, elle est pourtant fréquente.

Environ 250 000 personnes seraient concernées en France, mais près de 67 % ne sont pas diagnostiquées.

Cette maladie représente un véritable défi, tant pour les patients que pour leurs familles et les soignants. Ses nombreux symptômes rendent le diagnostic difficile et son évolution est souvent imprévisible. Cet article détaille les manifestations cliniques de la maladie, les méthodes de diagnostic et les options de prise en charge pour aider les aidants et les familles à mieux comprendre cette pathologie.

1 - Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?

1.1. Définition et découverte de la maladie

La maladie à corps de Lewy a été découverte dans les années 1960 et décrite avec précision dans les années 1990. Elle appartient au groupe des démences neurodégénératives et est causée par l’accumulation anormale d’une protéine appelée alpha-synucléine dans le cerveau. Ces dépôts anormaux, appelés corps de Lewy, perturbent la communication entre les neurones et entraînent la dégénérescence progressive des fonctions cérébrales.

Cette maladie partage des caractéristiques avec la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer, ce qui complique le diagnostic.

1.2. Une maladie plus fréquente qu’on ne le pense

Bien qu’elle soit moins médiatisée, la maladie à corps de Lewy est l’une des principales causes de démence chez les personnes âgées. Elle touche majoritairement les personnes de plus de 50 ans, avec une légère prédominance chez les hommes.

L’un des problèmes majeurs est le retard ou l’absence de diagnostic, car ses symptômes sont souvent confondus avec d’autres maladies neurodégénératives, ce qui complique la prise en charge adaptée.

2 - Les Symptômes de la Maladie à Corps de Lewy

Les manifestations de la MCL sont variées et évoluent de manière progressive et fluctuante.

2.1. Troubles cognitifs

Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les pertes de mémoire ne sont pas toujours présentes au début.

En revanche, les patients souffrent souvent de :

• Difficultés visuo-spatiales (trouble de la perception des distances et des formes).
• Problèmes d’attention et de concentration, souvent confondus avec des troubles de la mémoire.
• Difficulté à réaliser plusieurs tâches à la fois et à raisonner logiquement.
• Fluctuations cognitives, avec des moments de grande lucidité alternant avec des phases de confusion.

Ces symptômes peuvent entraîner une perte d’autonomie progressive et rendre le quotidien difficile pour les patients et leurs proches.

2.2. Fluctuations de l’état mental

L’un des aspects les plus déroutants de la maladie est l’imprévisibilité des symptômes. Un patient peut être très alerte et cohérent à un moment, puis confus ou somnolent quelques heures plus tard.

Ces variations d’état mental peuvent compliquer le diagnostic, notamment lors d’un rendez-vous médical, car les symptômes peuvent ne pas être visibles à ce moment précis.

2.3. Hallucinations et troubles du comportement

Environ 80 % des patients atteints de la maladie à corps de Lewy présentent des hallucinations visuelles et auditives dès les premiers stades de la maladie.

Ces hallucinations sont souvent détaillées et réalistes.
Elles peuvent s’accompagner de délires paranoïaques, comme la croyance que quelqu’un les espionne ou que leur conjoint est un imposteur (syndrome de Capgras).
Certains patients peuvent confondre la télévision avec la réalité, pensant que les personnages en font partie.

Les proches peuvent être déstabilisés par ces symptômes, qui nécessitent une prise en charge adaptée.

2.4. Troubles moteurs

La MCL provoque des symptômes similaires à la maladie de Parkinson :

• Ralentissement des mouvements (akinésie).
• Rigidité musculaire.
• Tremblements (moins fréquents que dans Parkinson).
• Difficultés à marcher, perte d’équilibre et chutes fréquentes.
• Expression figée du visage et voix faible.

Ces signes sont parfois présents dès le début de la maladie, ce qui peut orienter le diagnostic vers la maladie de Parkinson à tort.

2.5. Troubles du sommeil

Les troubles du sommeil paradoxal sont fréquents et peuvent précéder les autres symptômes de plusieurs années.

• Les patients parlent, crient ou se débattent dans leur sommeil, comme s’ils vivaient leur rêve.
• Ces mouvements peuvent être violents et entraîner des blessures.
• Certains patients tombent du lit ou se déplacent inconsciemment pendant la nuit.

Ce trouble du sommeil est un indicateur clé pour le diagnostic.

2.6. Troubles de l’humeur et comportementaux

Les patients peuvent également souffrir de :

• Dépression et apathie.
• Anxiété et agitation.
• Paranoïa et délire.

Ces symptômes impactent fortement la qualité de vie et nécessitent une approche adaptée pour les patients et leurs proches.

3 - Diagnostic et Prise en Charge de la Maladie

3.1. Comment diagnostiquer la MCL ?

Le diagnostic repose sur des critères cliniques précis, établis au niveau international (critères de McKeith).

En plus des symptômes, certains examens complémentaires peuvent aider à confirmer la maladie :

• DAT-scan : Mesure de l’activité des synapses pour différencier la MCL de la maladie d’Alzheimer.
• Scintigraphie cardiaque : Pour distinguer la MCL d’autres démences.
• Polysomnographie : Analyse du sommeil pour détecter les troubles paradoxaux.
• IRM cérébrale : Permet de repérer des modifications du volume cérébral.

3.2. Existe-t-il un traitement ?

Il n’existe pas de traitement curatif pour la maladie à corps de Lewy, mais certains médicaments permettent d’atténuer les symptômes.

• Pour les troubles cognitifs : Les inhibiteurs de la cholinestérase (rivastigmine, donépézil) peuvent être efficaces.
• Pour les symptômes moteurs : La lévodopa, utilisée dans Parkinson, peut être prescrite avec prudence.
• Pour les hallucinations et délires : La clozapine peut être utilisée à faible dose, car d’autres neuroleptiques peuvent aggraver les symptômes.
• Pour la dépression et l’anxiété : Certains antidépresseurs peuvent être prescrits avec précaution.

4 - Accompagnement et Soutien des Patients et Aidants

4.1. L’importance du soutien familial et médical

L’accompagnement des aidants est essentiel, car la maladie impacte fortement le quotidien. Il existe des associations de soutien comme France Alzheimer qui proposent des groupes de parole, conseils et aides financières.

4.2. Adaptations du cadre de vie

• Sécurisation du domicile pour éviter les chutes.
• Mise en place d’une assistance à domicile.
• Orientation vers des structures adaptées (EHPAD spécialisés).

La maladie à corps de Lewy est une pathologie neurodégénérative complexe, difficile à diagnostiquer et à traiter. Sa prise en charge nécessite une approche pluridisciplinaire et un accompagnement adapté.

🔹 Un proche est concerné ? Informez-vous et rejoignez des associations pour un meilleur soutien.

La maladie à corps de Lewy est une pathologie neurodégénérative qui impacte profondément le quotidien des patients et de leurs proches. Son diagnostic complexe et ses symptômes fluctuants nécessitent un accompagnement adapté et un suivi médical personnalisé.

Chez Ascelliance Retraite, nous comprenons les défis auxquels font face les familles concernées par cette maladie. Nous vous accompagnons dans le choix d’un établissement spécialisé, l’adaptation du domicile et le soutien aux aidants.

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